ЛЕЙКОЗ (РАК КРОВИ)

israelmed.ru » РАК - ЛЕЧЕНИЕ РАКА » Лейкоз (рак крови)

Лейкоз (рак крови)

Заболевания систем кровоснабжения и кроветворения

Israelmed.ru - 2009

Лейкоз (лейкемия) - это группа опухолей, характеризующаяся бесконтрольной пролиферацией и разной степенью дифференцировки кроветворных клеток. Причиной лейкемии, как правило, являются изменения в структуре хромосом в результате различных процессов перестройки их структуры.Все лейкемии делятся на острые и хронические.

Острая лейкемия (острый лейкоз) – это злокачественная клоновая опухоль кроветворной ткани, развивающаяся из клетки-предшественницы гемопоэза. Острый лейкоз занимает ведущее место в структуре детской онкологической патологии – около трети всех случаев опухолей детского возраста. Различают две основные группы острых лейкозов:

Острый лимфобластный лейкоз или острая лимфобластная лейкемия (ОЛЛ)
Острый нелимфобластный лейкоз или острый миелолейкоз (острая миелобластная лейкемия, ОМЛ, ОнеЛЛ)

Причины развития острого лейкоза у детей до сих пор точно не установлены, однако имеются данные о большом значении инфекционных заболеваний в младенческом возрасте, воздействию различных физических (например, рентгенодиагностика, лучевая терапия), химических (курение и другие источники канцерогенов), биологических (вирусных) мутагенов на организм матери во время беременности. Доказана также связь между многими врожденными хромосомными аномалиями и развитием острого лейкоза.

Основу лечения острых лейкозов, конечно же, составляет химиотерапия, которая иногда дополняется лучевой терапией, а также хирургическими методами лечения. Необходимо отметить большой прогресс в лечении острых лейкозов у детей. Так, сегодня более 70% детей с ОЛЛ имеют как минимум 5-летнюю ремиссию заболевания, и этот показатель постоянно улучшается за счет улучшения качества протокольного лечения в ведущих клиниках мира.

Острая лимфобластная лейкемия (острый лимфолейкоз) – злокачественное заболевание, возникающее в результате клональной пролиферации незрелых лимфоидных клеток. Заболевание чаще развивается у детей с пиком заболеваемости от 2 до 4 лет и соотношением случаев у мальчиков и девочек 1,2:1. Характерны неспецифические жалобы на слабость, недомогание, быструю утомляемость, снижение аппетита. Наблюдаются немотивированные подъемы температуры тела, бледность кожных покровов, что объясняется интоксикацией и анемией. Артралгия связана с остеопорозом и поднадкостничной пролиферацией опухолевого характера. Чаще беспокоят боли в области нижних конечностей и позвоночнике. Пролиферативный синдром характеризуется спленомегалией, увеличением периферических (иногда и медиастенальных) лимфоузлов, Геморрагический синдром развивается примерно в 50% случаев, характеризуется петехиями и кровоизлияниями.

Диагностика острого лимфобластного лейкоза (лимфолейкоза). Обычно исследования начинаются с анализа периферической крови. При этом бласты выявляются почти всегда (в 98% случаев). Для мазка крови характерен «лейкемический провал» или лейкемическое зияние» - наличие только бластов и зрелых клеток без промежуточных стадий. Для острого лимфолейкоза характерна нормохромная анемия и тромбоцитопения. Другие признаки встречаются реже: лейкопения (20% случаев), лейкоцитоз (50%). На основании жалоб и картины крови иногда можно лишь заподозрить острый лимфолейкоз. Точная диагностика невозможна без исследования красного костного мозга. И здесь важна гистологическая, цитохимическая и цитогенетическая характеристика бластов костного мозга. Важное значение имеет выявление Филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы), которая образуется за счет реципрокной транслокации участков 9 и 22 хромосом. Для постановки точного диагноза и планирования терапии при ОЛЛ необходимо проведение дополнительного обследования с целью определения поражения других органов (их бластной инфильтрации): осмотр отоларинголога, невропатолога, уролога, а также проведение медицинской визуализации (КТ, МРТ, УЗИ брюшной полости). К факторам плохого прогноза относят: Возраст старше 10 лет, высокий лейкоцитоз, мужской пол, наличие Ph-хромосомы, лейкемическое поражение ЦНС, морфология B-ОЛЛ.

Лечение острого лимфобластного лейкоза (лимфолейкоза). Лечение острого лимфобластного лейкоза благодаря появлению и постоянному совершенствованию полихимиотерапии позволяет сегодня получить полную клиническую и гематологическую ремиссию, а также в большинстве случаев добиться полного излечения. Различные протоколы лечения используют одинаковые принципы:

Принцип широкого спектра воздействия. Используются химиопрепараты различного механизма действия.
Принцип адекватных дозировок. Снижение дозировок увеличивает риск рецидивов, увеличение дозировок увеличивает риск осложнений.
Принцип этапности и преемственности в назначении химиопрепаратов.
Принцип адекватности профилактики экстрамедуллярных поражений (обеспечение проникновения химиопрепаратов в ЦНС и яички, проведение лучевой терапии ЦНС, интратекальное введение препаратов и т.д.).

Основным принципом лечения является его непрерывность от начала до полного завершения лечения. Если возникают рецидивы заболевания, то наиболее неблагоприятными считаются ранние рецидивы, костномозговые рецидивы и рецидивы L2. Рецидивы значительно снижают шансы на полное выздоровление, т.к. точно выявить наличие и локализацию остаточного пула бластов достаточно сложно. Лечение рецидивов обычно заключается в использовании нескольких коротких блоков высокодозной химиотерапии. Наиболее эффективным при этом принят протокол BFM.

Острый миелолейкоз (острая нелимфобластная лейкемия) – злокачественное заболевание, возникающее в результате злокачественной транформации и нарушения дифференцировки гемопоэтических клеток на уровне миелоидных клеток-предшественниц. Острый миелолейкоз чаще всего клинически характеризуется повышением температуры, кровотечениями, увеличением размеров печени и селезенки, анемией. Несколько реже наблюдается лимфаденопатия, суставной синдром, поражение центральной нервной системы.

Цитогенетические поломки при острой миелоидной лейкемии выявляются в 80% случаев. Некоторые из них можно заподозрить по клинической картине. Некоторые из поломок относят к благоприятным признакам заболевания, повышающим шансы ремиссии. Например, транслокация хромосом t(8; 21), инверсия 16 пары хромосом inv[16], транслокация t(15; 17), причем в последнем случае ремиссия может быть достаточно длительной. В целом эти пациенты имеют около 90% выхода в ремиссию. При вторичных ОМЛ встречаются делеции 5 и 7. Некоторые исследователи считают, что они возникают в результате лечения первичного миелолейкоза.

Диагноз острого миелолейкоза устанавливается при наличии более 30% нелимфоидных бластных клеток. При этом прогностически благоприятным признаком является обнаружение палочек Ауэра при M1, лейкоцитоз менее 20000 при M2, наличие более 3% атипичных эозинофилов при M4. Группы M5 и M7 относят к группам высокого риска. Дополнительные цитохимические и цитогенетические исследования позволяют уточнить форму заболевания согласно классификации и выбрать тактику лечения.

Лечебная стратегия при остром миелолейкозе схожа с лечением лимфоидного, однако часто связана с развитием осложнений. Сначала необходимо добиться индукции ремиссии, затем профилактики нейролейкемии, поддерживающей терапии. Необходимо активно заниматься профилактикой и лечением осложнений, к которым чаще всего относят геморрагии и инфекции. Отличия касаются не только большим вниманием к осложнениям, но и отличной от лимфоидных лейкозов комбинации химиотерапевтических препаратов. В качестве базисного препарата на всех этапах лечения ОМЛ обычно используют цитарабин. Используются также винкристин, рубомицин, вепезид, доксорубицин, циклофосфан, 6-тиогуанин, митоксантрон. При выявлении острой промиелоцитарной лейкемии (M3), становится возможным перевести заболевание в полную ремиссию благодаря применению all-транс-ретиноевой кислоты, способствующей дифференцировке промиелоцитов. Данный вид миелолейкоза встречается примерно в 10% случаев всех ОМЛ. Результативность лечения зависит от использования оптимального сочетания данного препарата с химиотерапией.

Проведение интенсивной химиотерапии позволяет получить полную ремиссию примерно у 80-85 % лиц. Особенность заболевания характеризуется рецидивами заболевания у половины из них на протяжении 5 лет. У больных высокого риска обычно показано проведение пересадки костного мозга.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – это большая и достаточно разнородная группа заболеваний, относящихся к злокачественным лимфомам. Заболеваемость у взрослых значительно выше, чем у детей и в целом составляет около 0,3 случая на 100 000 населения.

Заболевание обычно начинается с поражения шейных и надключичных лимфатических узлов на фоне полного здоровья. При этом, как правило, лимфатические узлы увеличены, безболезненны. Воспалительные же изменения при болезнях носоглотки затрагивают, как правило, верхнешейные и подчелюстные лимфоузлы, что необходимо учитывать при дифференциальной диагностике этих заболеваний. Для взрослых пациентов характерно также вовлечение медиастенальных лимфоузлов и эти изменения обычно хорошо видны на рентгенограмме грудной клетки. В процесс могут вовлекаться органы средостения. Лимфоузлы ниже диафрагмы вовлекаются значительно реже.

Диагностика лимфогранулематоза основывается на обнаружении клеток Ходжкина и клеток Березовского-Штернберга. Выделяют 4 типа лимфогранулематоза:

Лимфоидное преобладание
Смешанноклеточная форма
Нодулярный склероз - подтипы grade1 (трудно поддающийся лечению) и grade2
Лимфоидное истощение

Кроме гистологической используют клиническую классификацию стадий процесса:

Стадия 1 - поражение одной группы лимфоузлов или одного нелимфоидного органа
Стадия 2 – поражение двух и более лимфатических зон выше или ниже диафрагмы. Если на фоне одностороннего поражения обнаруживают вовлечения какого-либо органа или группы лимфоузлов с другой стороны диафрагмы, то ставят стадию IIE.
Стадия 3 – вовлечение лимфатических областей по обе стороны диафрагмы. При вовлечении нелимфоидных органов выставляется стадия IIIE, при вовлечении селезенки – IIIS, при вовлечении селезенки и нелимфоидных органов – IIIES.
Стадия 4 – распространенное поражение нелимфоидного органа (органов) или тканей, как правило, в сочетании с поражением лимфоидных областей.

В стадировании учитывают также некоторые из перечисленных ниже клинических признаков, характерных для лимфогранулематоза:

Потеря массы тела
Беспричинное повышение температуры
Кожный зуд
Лимфаденопатия (увеличение шейных и надключичных лимфоузлов)
Изменения картины крови (резкое повышение СОЭ, лейкоцитоз, снижение содержания железа и альбуминов, увеличение фибриногена и альфа2-глобулинов)

Диагноз лимфогранулематоза ставится на основании обследования. При этом помимо перечисленных выше признаков, определяемых при тщательном осмотре и анализе картины крови, необходимо использование современных средств медицинской визуализации патологии (ультразвуковое исследование органов брюшной полости, компьютерная рентгеновская или магниторезонансная томография органов грудной клетки). При выявлении изменений в лимфоузлах необходима морфологическая верификация.

ОФОРМИТЬ ЗАПРОС на ЛЕЧЕНИЕ в ИЗРАИЛЕ

ЛЕЧЕНИЕ в ИЗРАИЛЕ – лучшие медицинские центры и клиники Израиля – (495) 66-44-315