ОСТРАЯ МИЕЛОБЛАСТНАЯ ЛЕЙКЕМИЯ

israelmed.ru » ГЕМАТОЛОГИЯ » Острая миелобластная лейкемия

Острая миелобластная лейкемия

Острый миелолейкоз

Israelmed.ru - 2009

Острая миелобластная лейкемия (острая миелоидная лейкемия, острый нелимфобластный лейкоз, острый миелоидный лейкозо, миелобластоз) – злокачественное заболевание, возникающее в результате злокачественной транформации и нарушения дифференцировки гемопоэтических клеток на уровне миелоидных клеток-предшественниц.

Наиболее часто это заболевание встречается у взрослых, при этом вероятность заболевания увеличивается с возрастом.

Классификация острой миелоидной лейкемии согласно ФАБ-классификации выглядит следующим образом:

M0 – с минимальной дифференцировкой
M1 – без дозревания
M2 – с дозреванием
M3 – острая промиелоцитарная лейкемия
M4 – острая миеломоноцитарная лейкемия
M5 – острая моноцитарная лейкемия
M6 – острая эритролейкемия
M7 – острая мегакариобластная лейкемия

Ранее варианты М4-М7 рассматривались как отдельные виды острых лейкозов. Точный диагноз можно поставить только путем иммунофенотипирования и цитохроматического окрашивания клеток опухоли. Для постановки диагноза обычно делают пункцию костного мозга; полученный при пункции биоптат (клетки опухоли) окрашивают специальными красителями и рассматривают под микроскопом.

В начале заболевания при этих формах печень и селезенка обычно нормальных размеров, лимфатические узлы не увеличены, но при этом в крови пациентов наблюдается снижение количества форменных элементов из-за вытеснения нормальных ростков кроветворения неопластическими клетками. В результате возникает анемия, проявляется бледностью кожных покровов и симптомами гипоксии. Тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов) приводит к возникновению петехиальных кровоизлияний (геморрагический диатез). В основе развития геморрагического диатеза лежит также повышение проницаемости сосудистой стенки, которое обусловлено малокровием и интоксикацией.

Нейтропения (снижение количества нейтрофильных лейкоцитов) проявляется в виде частых инфекционных заболеваний и изъязвлений (некроз) на слизистых оболочках. Некрозы чаще всего развиваются в слизистой полости рта, миндалин (некротическая ангина), желудочно-кишечного тракта. Иногда могут возникать инфаркты селезенки. Причиной некрозов могут служить лейкемические инфильтраты, которые суживают просвет сосудов. Резкое снижение иммунитета и общей реактивности организма сопровождается активацией инфекций и развитием альтеративного воспаления.

Нередко выражена интоксикация, повышена температура тела. Костный мозг при миелобластной лейкемии он приобретает зеленоватый оттенок, поэтому его называют пиоидный (гноевидный) костный мозг.

Лабораторная диагностика опирается преимущественно на исследование красного костного мозга. Диагноз острой миелобластной лейкемии устанавливается при наличии более 30% нелимфоидных бластных клеток. При этом прогностически благоприятным признаком является обнаружение палочек Ауэра при M1, лейкоцитоз менее 20000 при M2, наличие более 3% атипичных эозинофилов при M4. Группы M5 и M7 относят к группам высокого риска. Дополнительные цитохимические и цитогенетические исследования позволяют уточнить форму заболевания согласно классификации и выбрать тактику лечения.

Лечение острой миелобластной лейкемии схоже с лечением лимфоидной, однако часто связана с развитием осложнений. Сначала необходимо добиться индукции ремиссии, затем профилактики нейролейкемии, поддерживающей терапии. Необходимо активно заниматься профилактикой и лечением осложнений, к которым чаще всего относят геморрагии и инфекции. Отличия касаются не только большим вниманием к осложнениям, но и отличной от лимфоидных лейкозов комбинации химиотерапевтических препаратов. В качестве базисного препарата на всех этапах лечения ОМЛ обычно используют цитарабин. Используются также винкристин, рубомицин, вепезид, доксорубицин, циклофосфан, 6-тиогуанин, митоксантрон. При выявлении острой промиелоцитарной лейкемии (M3), становится возможным перевести заболевание в полную ремиссию благодаря применению all-транс-ретиноевой кислоты, способствующей дифференцировке промиелоцитов. Данный вид миелолейкоза встречается примерно в 10% случаев всех ОМЛ. Результативность лечения зависит от использования оптимального сочетания данного препарата с химиотерапией.

Проведение интенсивной химиотерапии позволяет получить полную ремиссию примерно у 80-85 % лиц. Особенность заболевания характеризуется рецидивами заболевания у половины из них на протяжении 5 лет. У больных высокого риска обычно показано проведение пересадки костного мозга.

ОФОРМИТЬ ЗАПРОС на ЛЕЧЕНИЕ в ИЗРАИЛЕ

ЛЕЧЕНИЕ в ИЗРАИЛЕ – лучшие медицинские центры и клиники Израиля – (495) 66-44-315