ХРОНИЧЕСКАЯ МИЕЛОБЛАСТНАЯ ЛЕЙКЕМИЯ

israelmed.ru » ГЕМАТОЛОГИЯ » Хроническая миелобластная лейкемия

Химиотерапия хронического миелолейкоза - историческая справка

Хроническая миелобластная лейкемия

Хронический миелолейкоз

Israelmed.ru - 2009

Хроническая миелобластная лейкемия (хронический миелобластный лейкоз, хронический миелоцитарный лейкоз) - это миелопролиферативное заболевание, при котором происходит повышенное образование гранулоцитов, являющихся субстратом опухоли. Иными словами, основу опухоли составляют клетки-предшественники миелопоэза, выросшие, но неправильно дифференцированные. Период полужизни гранулоцита ХМЛ превышает таковой нормального гранулоцита в 10 раз.

Хроническая миелобластная лейкемия - это часто встречаемая разновидность лейкемии. Хронической миелобластной лейкемией чаще болеют взрослые, но около 2% случаев приходится на долю детей.

Болезнь вызывается появлением так называемой « Ph- хромосомы» (Филадельфийской хромосомы) - нарушением в клетках костного мозга, которое ведет к образованию избыточного количества лейкоцитов.

Стадии хронической миелобластной лейкемии:

Доклиническая или начальная стадия хронического миелолейкоза. В этой стадии хронический миелолейкоз практически никогда не диагностируется или выявляется при случайном исследовании крови, поскольку симптоматика в этот период почти отсутствует. Обращает на себя внимание только постоянное и немотивированное повышение лейкоцитов. Увеличивается селезенка, что вызывает неприятные ощущения в левом подреберье, чувство тяжести, особенно после еды. Важным гематологическим признаком является увеличение количества базофилов и эозинофилов различной зрелости. Анемия в этот период не наблюдается. Практически эту стадию выделить не удается.
Переходная или развернутая стадия хронического миелолейкоза характеризуется появлением клинических признаков заболевания:
- Отмечается быстрая утомляемость, потливость, повышенная температура и потеря веса. Появляются тяжесть и боли в левом подреберье, особенно после ходьбы. Почти постоянным признаком в этот период является увеличение селезенки, достигающее в ряде случаев значительных размеров (до 5 кг, при том, что в норме ее вес составляет 150-200 грамм). При прощупывании она остается безболезненной. У половины больных развиваются инфаркты селезенки, проявляющиеся острыми болями в левом подреберье со смещением в левый бок, левое плечо, усиливающимися при глубоком вдохе.
- Печень также увеличена, но функциональные нарушения выражены незначительно. Гепатит проявляется расстройствами пищеварения, желтухой, увеличением размеров печени, повышением прямого билирубина в крови.
- Могут наблюдаться нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы (боли в сердце, аритмия). Эти изменения обусловлены интоксикацией организма, нарастающей анемией.

Именно на этот период приходится обычно и подозрение на болезнь, и диагностирование, и основное течение болезни. Под действием химиотерапии достигается состояние ремиссии: уменьшается размер селезенки, печени, выравнивается формула крови. Такое состояние у больных, принимающих цитостатики, может длится 5-6 лет и более.

Диагностика хронической миелобластной лейкемии. Основными методами исследования и диагностики ХМЛ в наше время остаются:

развернутый анализ крови
биопсия костного мозга с последующим цитогенетическим исследованием (оценивается клеточный состав, степень фиброза, проводится цитохимическое исследование)
цитогенетическое исследование клеток периферической крови и костного мозга, при возможности с помощью специфических проб
определение щелочной фосфатазы нейтрофилов периферической крови (она снижена)
УЗИ органов брюшной полости (печень, селезенка, почки), при кожных поражениях биопсия с последующим иммуногистохимическим исследованием. Это позволяет определить распространенность и массу опухоли.

Лечение тхронической миелобластной лейкемии. Чаще всего, хронический миелолейкоз диагностируется в хронической фазе и традиционный первый курс лечения – химиотерапия, который нормализует количество клеток. В отличие от трансплантации костного мозга, химиотерапия не обеспечивает полного излечения, хотя может вызывать длительные периоды ремиссии.

Химиотерапия является единственным методом лечения многих больных в таких случаях:

когда физическое состояние пациента не позволяет проводить трансплантацию и выдерживать высокодозную химиотерапию и лучевую терапию, предшествующую трансплантации.
когда пациенты выбирают химиотерапию, не желая подвергаться высокому риску, сопутствующему трансплантации. Терапия с участием интерферона вызывает ряд побочных эффектов, но, в целом, не является слишком агрессивным методом лечения и может существенно продлить жизнь пациента.
при отсутствии совместимого донора.

Терапию хронического миелолейкоза начинают с момента установления диагноза и обычно проводят амбулаторно. В хроническую фазу болезни лечение направлено на снижение количества лейкоцитов и поражения периферических органов. Препаратами выбора обычно являются гидроксимочевина ( 10-20 мг/кг веса/сутки) или бусульфан/миелосан ( 4 мг/день). При неэффективности бусульфана возможна его комбинация с гидроксимочевиной или цитарабином, однако эффект от этого обычно невелик. При значительном увеличении селезенки можно провести ее облучение.

Одним из новых препаратов в лечении хронического миелолейкоза является альфа-интерферон. Назначение его в дозе 59000000 ЕД трижды в неделю подкожно, внутрикожно или внутримышечно дает полные гематологические ремиссии у 70-80% больных, а цитогенетические ремиссии у 60% больных. При переходе процесса в терминальную стадию используют комбинации цитостатических препаратов, обычно применяемых для лечения острых лейкозов: винкристин и цитозар, преднизолон и рубомицин. В самом начале терминальной стадии иногда эффективен миелобромол.

Трансплантация костного мозга проводится больным моложе 50 лет в I стадии заболевания и в 70% случаев приводит к выздоровлению.

На фоне химиотерапии средняя продолжительность жизни составляет 57 лет. Смерть при хроническом миелолейкозе наступает в период бластного криза от инфекционных осложнений и геморрагического синдрома. На прогноз существенно влияет наличие филадельфийской хромосомы и чувствительность заболевания к терапии. Использование альфа-интерферона существенно изменяет прогноз заболевания к лучшему.

ОФОРМИТЬ ЗАПРОС на ЛЕЧЕНИЕ в ИЗРАИЛЕ

ЛЕЧЕНИЕ в ИЗРАИЛЕ – лучшие медицинские центры и клиники Израиля – (495) 66-44-315