ОСТРАЯ ЛИМФОБЛАСТНАЯ ЛЕЙКЕМИЯ

israelmed.ru » ГЕМАТОЛОГИЯ » Острая лимфобластная лейкемия

Острая лимфобластная лейкемия

Острый лимфолейкоз

Israelmed.ru - 2009

Острая лимфобластная лейкемия (острый лимфолейкоз) – злокачественное заболевание, возникающее в результате клональной пролиферации незрелых лимфоидных клеток. Заболевание чаще развивается у детей с пиком заболеваемости от 2 до 4 лет и соотношением случаев у мальчиков и девочек 1,2:1.

Различают два типа течения острого лимфобластного лейкоза: В-линейный и Т-линейный, в зависимости от типа клеток - лимфоидных предшественников.

Признаки острой лимфобластной лейкемии

Синдром интоксикации - слабость, лихорадка, недомогание, потеря веса. Лихорадка может быть связана и с наличием бактериальной, вирусной, грибковой или протозойной (реже) инфекцией, особенно у детей с нейтропенией (менее 1500 нейтрофилов в 1 мкл).
Гиперпластический синдром - увеличение всех групп периферических лимфоузлов. Инфильтрация печени и селезенки приводит к их увеличению, что может проявляться болями в животе. Могут появиться боль и ломота в костях из-за лейкемической инфильтрации надкостницы и суставной капсулы и опухолевого увеличения объема костного мозга. При этом на рентгенограммах можно обнаружить характерные для лейкемической инфильтрации изменения, особенно в трубчатых костях, возле крупных суставов.
Анемический синдром - бледность, слабость, тахикардия, кровоточивость слизистых полости рта, геморрагический синдром на коже, бледность. Слабость возникает в результате анемии и интоксикации.
Геморрагический синдром связан как с тромбоцитопенией, так и с внутрисосудистым тромбозом (особенно при гиперлейкоцитозе) и приводит к появлению петехий, экхимозов на коже и слизистых, кровоизлияниям, мелене, рвоте с кровью.
У мальчиков может обнаруживаться инициальное увеличение яичек ( 5-30% случаев первичного ОЛЛ). Это безболезненные, плотные, одно- или двусторонние инфильтраты. Особенно часто это бывает при гиперлейкоцитозе и Т-клеточном варианте ОЛЛ.
Дыхательные нарушения, связанные с увеличение лимфоузлов средостения, которые могут привести к дыхательной недостаточности. Этот признак характерен для Т-линейного ОЛЛ.
Могут появиться кровоизлияния в сетчатку глаза, отек зрительного нерва. При офтальмоскопии могут обнаруживаться лейкемические бляшки на глазном дне.
Из-за сильно сниженного иммунитета любое повреждение кожи является очагом инфекции, могут появиться паронихии, панариции, инфицированные укусы насекомых и следы инъекций.

Достаточно редкими осложнениями могут являться поражения почек в результате инфильтрации (клинические проявления могут и отсутствовать) и выпотной перикардит из-за нарушения лимфооттока между эндокардом и эпикардом.

Диагностика острой лимфобластной лейкемии

Обычно исследования начинаются с анализа периферической крови. При этом бласты выявляются почти всегда (в 98% случаев). Для мазка крови характерен «лейкемический провал» или лейкемическое зияние» - наличие только бластов и зрелых клеток без промежуточных стадий. Для острого лимфолейкоза характерна нормохромная анемия и тромбоцитопения. Другие признаки встречаются реже: лейкопения (20% случаев), лейкоцитоз (50%). На основании жалоб и картины крови иногда можно лишь заподозрить острый лимфолейкоз. Точная диагностика невозможна без исследования красного костного мозга. И здесь важна гистологическая, цитохимическая и цитогенетическая характеристика бластов костного мозга. Важное значение имеет выявление Филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы), которая образуется за счет реципрокной транслокации участков 9 и 22 хромосом. Для постановки точного диагноза и планирования терапии при ОЛЛ необходимо проведение дополнительного обследования с целью определения поражения других органов (их бластной инфильрации): осмотр отоларинголога, невропатолога, уролога, а также проведение медицинской визуализации (КТ, МРТ, УЗИ брюшной полости).

К факторам плохого прогноза относят: Возраст старше 10 лет, высокий лейкоцитоз, мужской пол, наличие Ph-хромосомы, лейкемическое поражение ЦНС, морфология B-ОЛЛ.

Лечение острой лимфобластной лейкемии

Лечение острой лимфобластной лейкемии благодаря появлению и постоянному совершенствованию полихимиотерапии позволяет сегодня получить полную клиническую и гематологическую ремиссию, а также в большинстве случаев добиться полного излечения. Различные протоколы лечения используют одинаковые принципы:

Принцип широкого спектра воздействия. Используются химиопрепараты различного механизма действия.
Принцип адекватных дозировок. Снижение дозировок увеличивает риск рецидивов, увеличение дозировок увеличивает риск осложнений.
Принцип этапности и преемственности в назначении химиопрепаратов.
Принцип адекватности профилактики экстрамедуллярных поражений (обеспечение проникновения химиопрепаратов в ЦНС и яички, проведение лучевой терапии ЦНС, интратекальное введение препаратов и т.д.).

Основным принципом лечения является его непрерывность от начала до полного завершения лечения. Если возникают рецидивы заболевания, то наиболее неблагоприятными считаются ранние рецидивы, костномозговые рецидивы и рецидивы L2. Рецидивы значительно снижают шансы на полное выздоровление, т.к. точно выявить наличие и локализацию остаточного пула бластов достаточно сложно. Лечение рецидивов обычно заключается в использовании нескольких коротких блоков высокодозной химиотерапии. Наиболее эффективным при этом принят протокол BFM.

Дальнейшее совершенствование протоколов лечения в экономически развитых странах позволяет надеяться на лучшие результаты и снижение числа случаев возможных рецидивов.

ОФОРМИТЬ ЗАПРОС на ЛЕЧЕНИЕ в ИЗРАИЛЕ

ЛЕЧЕНИЕ в ИЗРАИЛЕ – лучшие медицинские центры и клиники Израиля – (495) 66-44-315